متلازمة غيلان باريه

05-31-2013, 12:34 AM

متلازمة غيلان باريه
Guillain- Barre syndrome

التهاب الأعصاب الحاد المزيل للنخاعين
Acute inflammatory demylinating polyneuropathy
د.عبدالله محمد الصبي
اخصائي طب الأطفال

هو أحد أمراض الأعصاب الحادة غير معروفة الأسباب، يصيب كل الأعمار ولكن يزداد حدوثه لدى الأطفال، يؤدي لشلل في الأجزاء المصابة ثم يمتد لجميع أجزاء الجسم.
في هذه الحالة يكون هناك التهاب حاد للأعصاب مما يؤدي لإزالة النخاعين وهو الغشاء الذي يغطي ويحمي الأعصاب، وعادة يبدأ على مستوى الجذور العصبية، ثم يمتد للأعصاب المحيطية ( وقد يشمل الأعصاب القحفية والجسمية والذاتية) ، وعادة ما تظهر علامات الإصابة في الجزء السفلي ( الطرفين - الرجلين ) حيث يلاحظ وجود شلل في الأجزاء المصابة، ثم يرتقي إلى الأعلى خلال أيام أو أسابيع إلى الأجزاء العلوية من الجسم، وقد ينتج عنه شلل كامل للجسم بما في ذلك عضلات الوجه والفم والبلعوم والجهاز التنفسي، ولكن يلاحظ عدم تأثر عضلات العين الخارجية، أو المصرة ( البول والبراز ).
الأسباب:

هي حالة مرضية غير معروفة الأسباب، غالباً نتيجة نقص المناعة الذاتية ولكن غير معروف كيفية حدوثه، ولكن يلاحظ:
" يحدث بعد الإصابة ببعض الألتهابات الفيروسية مثل الأنفلونزا ، كوكساكي بمدة 1-3 أسابيع
" يحدث بعد التهاب المعدة والأمعاء بالبكتيريا المسماة الكامبيلوباكتر
" يزداد حدوثه على خلفية الإصابة بـ ( اللمفوما , هودجكن , الذأب الحمامي )
" بعد عمل جراحي بمدة (1- 4) أسابيع

مراحل المرض والأعراض المرضية:

متلازمة غيلان باريه، التهاب الأعصاب الحاد المزيل للنخاعين، مرض يحدث بشكل سريع وحاد، وقد لا يلاحظ المراحل الأولى منه، وهذه المراحل هي:
1. مرحلة الحمى : تكون الأعراض غالبا في هذه المرحلة الى حد كبير شبيهه بالأعراض المرضية للأنفلونزا الحادة ، ارتفاع في درجة الحرارة ،صداع شديد ، دوار و آلام منتشرة في جميع أعضاء الجسم.
2. مرحلة احتضان المرض : يصبح المريض في هذه المرحلة شبه طبيعي حيث تختفي جميع الأعراض السابقة و مدتها ما بين أسبوع الى أربع أسابيع.
3. مرحلة الشلل: عادة يبدأ على مستوى الجذور العصبية، ثم يمتد للأعصاب المحيطية، ويلاحظ ما يلي:
" عادة ما تظهر علامات الإصابة في الجزء السفلي
" آلام في العضلات و خاصة عضلات بطن الساق (Calf Muscles )
" ضعف حاد او شلل بالجزء السفلي من الجسم
" تأثر الإحساس حيث يضعف الإحساس السطحي ( Super Facial Sensory ) والعميق ( Deep Sensory) .
" تتاثر الاجزاء العلوية من الجسم خلال أيام أو أسابيع لشمل جميع أجزاء الجسم
" يشمل الضعف والشلل الجهاز التنفسي
" تتأثر العصاب القحفية ( Cranial Nerves ) خاصة العصب السابع و العاشر فيؤدي الى شلل الوجه والفم والبلعوم
" يلاحظ عدم تأثر عضلات العين الخارجية، أو المصرة ( البول والبراز )
4. تبلغ نسبة الشفاء حوالي 85% في فترة علاج تتراوح ما بين ثلاث إلى خمسة أسابيع
5. قد يعود المرض مرة أخرى في بعض الحالات بعد الشفاء التام
6. قد يؤدي للوفاة لا قدر الله نتيجة لتوقف عضلات التنفس

التشخيص:

يعتمد التشخيص على القصة المرضية ومهارة الطبيب المعالج ، كما بعض الفحوص المخبرية، ومن الأعراض المرضية الدالة على المرض:
" وجود تنميل واضطراب حسي في الأطراف السفلية
" ضعف عضلي صاعد - من الأسفل إلى الأعلى - يصيب الباسطات أكثر من العاطفات المقابلة لها
" يزداد الضعف والشلل خلال أيام أو أسابيع
" غياب المنعكسات الوترية
" اشتداد المنعكسات البطنية
" ينتج عنه شلل كامل الجسم باستثناء عضلات العين الخارجية و المصرات
" تحليل السائل النخاعي CSF يظهر أرتفاع البروتين والألبيومين بدون ارتفاع عدد كريات الدم البيضاء
" التحليل الكهربي للعضلات المصابة يظهر علامات زوال النخاعين مثل نقص سرعة التوصيل الكهربي NCV ، تشتت مؤقت للاستجابة المثارة CAPs ، وغيرها
" التشخيص من خلال عينة - خزعة - من العضلات والاعصاب

الانماط الفرعية لمتلازمة غيلان باريه:

هناك انماط متعدد لهذه الحالة ، نوجزها كما يلي:
1. متلازمة غيلان باريه المتكررة ( Recurrent )
*- يكون المريض قد تعرض لهجمات أكثر من 32 مرة
*- بدء الأعراض أسرع و الشفاء كامل تقريباً
*- عيار البروتين في السائل النخاعي يكون طبيعي عند بدء الانتكاسة
*- استجابته قليلة على المعالجة بكابتات المناعة
2. اعتلال الأعصاب والجذور العديد المزيل للنخاعين المزمن (CIDP)
3. اعتلال الأعصاب والجذور الدماغي النخاعي المزيل للنخاعين الحاد - متلازمة Miller-Fisher
*- الأكثر شيوعاًَ
*- تحدث في الشرق أكثر منه في الغرب
*-تنجم عن تشوه في جذع الدماغ يكون إما معزولاً أو مترافقاً مع أذية أعصاب محيطية
*-تتميز بوجود شلل في العين Ophthalmoplegia، عدم وجود الانعكاسات Areflexia، وجود الرنح Ataxia
4. الاعتلال العصبي المحوري الحسي-الحركي الحاد AMSAN :
5. الاعتلال العصبي المحوري الحركي الحاد AMAN :
*-يوجد لديهم ضعفاً حسياً خلال فترة المتابعة لمدة 6 أشهر
*-وجود تنكس محوري باكر في الألياف المحركة فقط
*-يتصف المرضى بإن لديهم بدء أسرع لظهور الضعف ،ضعف قاصي مسيطر في البداية ،عدم وجود إصابة في الأعصاب القحفية ،وجود إصابة معدية معوية

تطور الحالة المرضية:

مع أختلاف الحالات المرضية وأنواعها، فإن تطور الحالة المرضية يكون كالتالي:
*-يبدأ المرض بسرعة خلال ساعات أو أسابيع
*-العلامات المرضية تكون خلال الأسبوع الأول
*-يستمر تطور المرض لمدة 2-4 أسابيع
*-فقدان القدرة على المشي عند 60% من المرضى
*-ضعف الوظيفة التنفسية عند 50% من المرضى حيث يحتاج 25% منهم للتنفس الصناعي
*-يستمر التحسن خلال فترة زمنية تمتد من 6 أشهر إلى سنتين
*-شفاء كامل عند 90% من المرضى
*-ضعف خفيف يستمر لفترة طويلة عند 35-40% من المرضى
*-عجز طويل الأمد عند 5-15% من المرضى
*-الوفاة عند1-5% من المرضى وينجم عادة عن المشاكل التنفسية ومشكل القلب

العوامل المؤثرة على تطور الحالة:

*-كبر السن
*-سرعة تطور المرض
*-الاعتماد على التنفس الصناعي
*-طول فترة الاصابة
*-علامات كهربائية على الاعتلال المحوري
*-التهاب المعدة والأمعاء
*-العجز
*-الوهن الشامل

العلاج:

تختلف الحالات من بعضها البعض في درجة شدتها ونوعها، وفي أغلب الحالات ( 85-90% ) يكون الشفاء في مدة تتراوح بين ثلاثة وخمسة أسابيع، وقد يحتاج المريض للعلاج الطبي والعلاج الطبيعي والوظيفي.

العلاج الطبي:

*-الراحة التامة عل السرير
*-قد يحتاج المريض الدخول لغرفة العناية المركزة
*-مراقبة الجهاز التنفسي
*-مراقبة الجهاز الدوري والقلب
*-المحافظة على مجرى الهواء - التنفس - مفتوحا، وذلك من خلال شفط السوائل المتكرر، وقد يحتاج المريض لعمل فتحة تنفسية في العنق
*-الاهتمام بالتغذية، وفي حالة الشلل البلعومي فقد يحتاج المريض وضع أنبوب أنفي معدي للتغذية
*-علاج الحالات الطبية المصاحبة
*-منع حدوث تقرحات الفراش
*-فصد البلازما ة وتنقيته Plasmaphoresis وهو العلاج الأمثل لمثل هذه الحالات
*-تبديل الدم Blood Exchange
*-إعطاء الغاماغلوبولين Gamaglobulin وريدياً بجرعات عالية

العلاج الطبيعي والوظيفي:

يبدأ العلاج الطبيعي من دخول المريض للمستشفى ويستمر لمدة طويلة، معتمداً على الحالة المرضية وأحتياجاتها،لإعادة المريض لوضعه الطبيعي، ومنها:
*-في البداية يركز العلاج الطبيعي على الجهاز التنفسي، للوقاية من تجمع السوائل في الرئة ومنع حدوث الألتهابات - ذات الرئة، ولزيادة فعالية الجهاز التنفسي للتخلص من التنفس الصناعي
*-العلاج الطبيعي لمنع تقرحات الفراش - تقرحات الضغط
*-التدريب على تقنيات البلع للمرضى المصابين بالشلل البلعومي
*-التدريب على النطق والكلام للمصابين بالشلل الفموي
*-عند أستقرار حالة المريض ، يتم البدء في تمارين تقوية العضلات، وهي أنواع متعددة، منها الحركات الموجبة والتي يقوم بها المريض، والتمارين السالبة والتي يقوم بها المعالج الطبيعي
*-العلاج الوظيفي - الانشغالي، وهي التمارين والتدريب على نشاطات لوظائف معينة من أجل تأمين الاستقلالية الوظيفية للمريض في الحياة اليومية