الهيموجلوبين وفقر الدم الناتج عن تكسر الدم:

الهيموجلوبين عبارة عن بروتين موجود في كريات الدم الحمراء وظيفته نقل الأكسجين من الرئة إلى كافة خلايا الجسم ،وهو يتكون من الهيم (مادة الحديد + صبغه) و الجلوبين (البروتين). وهناك أنواع مختلفة من بروتينات الجلوبين المهمة منها الألفا ،البيتا ، الدلتا و الجاما جلوبين .ويتغير نوع الهيموجلوبين في الجسم خلال الحمل إلى عدة شهور بعد الولادة نتيجة لتغير نوع الجلوبين المنتج:

فعند الولادة يكون اغلب الهيموجلوبين(بنسبة تزيد عن 80%) من ما يعرف باسم الهيموجلوبين الجنيني ( Hb F) ويستمر تواجده إلى أن تتم عملية إنتاج الهيموجلوبين البالغين( Hb A) بشكل منتظم خلال الستة شهور الأولى من العمر.,كما يوجد نسبة قليلة (1.5-3.5%) من هيموجلوبين يسمى بالهيموجلوبين البالغين نوع 2 (( Hb A2) ).

ملاحظات


نسبته في الأجنة


نسبته عند البالغين


نوع بروتين الجلوبين الذي يتحد معه


نوع بروتين الجلوبين


الرمز


اسم الهيموجلوبين

هو الهيموجلوبين الطبيعي





98%


بيتا


ألفا


Hb A


هموجلوبين البالغين 1

نسبة قليلة فائدته غير معروفة





3%


دلتا


ألفا


2 Hb A


هيموجلوبين البالغين 2

يعتبر الهيموجلوبين الطبيعي للأجنة


90%


2%


جاما


ألفا


Hb F


هيموجلوبين الجنيني

هيموجلوبين غير طبيعي


0%


0%


جاما


جاما


Hb Bart


هيموجلوبين بارت

هيموجلوبين غير طبيعي


0%


0%








Hb H


هيموجلوبين اتش

هيموجلوبين غير طبيعي وجودة يسب مرض الأنيميا المنجلية


0%


0%


بيتا بها طفرة


ألفا


Hb S


هيموجلوبين أس

المعدل الطبيعي للهيموجلوبين عند البالغين الذكور = 13-16 جرام/ 100 ملليليتر وعند البالغات الإناث = 12-15 جرام/ 100ملليليتر .

طريقة التشخيص
في العادة يكون لدى الشخص المصاب بالانيميا المنجلية اعراض لانخفاض للهيموجلوبين( شحوب في البشرة)مع اصفرارا في البشرة(يرقان)و تضخم في الطحال . و قد تنتفخ اليدين و القدمين ومع بكاء و تعب نتيجة لالم في العظام خاصة في السنوات الاولى من العمر.و قد تكون حالة الطفل حرجة اذا كان مصحوب بالتهاب بكتيري في الدم.ان و جود هذه الاعراض بحد ذاتها غير كافي لتشخيص المرض و لذلك يجب اجراء ثلاثة تحاليل لتشخيص المرض:

:1-تحليل صورة الدم الكاملة( Comple Blood Count CBC):
فالشخص المصاب يكون مستوى الهيموجلوبين منخفض(بين 7 الى 10 مليغرامات لكل 100 مليلتر).و يكون حجم الكريات الحمراء و مستوى كريات الدم البيضاء و الصفائح الدمويوة طبيعي.بينما الشخص الحامل للمرض فان هذا التحليل يكون سليم،اي ان مستوى الهيموجلوبين غير منخفض.ولذلك هذا التحليل لا يفيد في اكتشاف الشخص الحامل للمرض.

2- تحليل "تمنجل" الدم( sickling test) :

و هذا تحليل بسيط يتم عن طريق تعريض شريحة زجاجية عليها عينة من الدم الى مادة مؤكسدة فظهر تحت المكبر الخلايا المنجلية بوضوح. وهذا التحليل من اهم التحاليل التي يمكن اجرائها على عدد كبيرمن الناس لمعرفة من لدية خلايا منجلية ام لا.وكل شخص الذي لديه خلايا منجلية بهذا التحليل قال له ان تحليلة ايجابي المنجلي( Positive sickle test).و كل شخص لدية هذا التحليل ايجابي يكون حامل للانيميا المنجلية او مصاب . ولذلك فهذا التحليل لا يفرق بين الشخص الحامل للمرض و المصاب.ولذلك يجب اجراء التحليل رقم ثلاثة.

3- اختبار حركة الهيموجلوبين الكهربائية:
و هذا التحليل متوفر في الكثير من المستشفيات و هو يعطي قياس لنسبة الهيموجلوبينات المجتلفة في الدم.و هم هيموجلوبين في حالة الشخص المصاب بالانيميا المنجلية هو نسبة الهيموجلوبين المنجلي( HBs)فاذا كانت النسبة اقل من 50% فالشخص حامل للانيميا المنجلية اما اذا كانت اعلى من هذه النسبة فالشخص مصاب بالانيميا المنجلية. و اذا لم يوجد الهيموجلوبين فالشخص غير حامل و لا مصاب بالانيميا المنجلية.




في العينة رقم 2 شخص سليم و تلاحظ عدم و جود اينسبة من الهيموجلوبين المنجلي (Hb s)و لا يوجد الى الهيموجلوبين الطبيعي( Hb A ) و الهيموجلوبين الجنيني ( Hb F ).

في العينة الثالثة هي لطفل سليم .

في العينة رقم 4 شخص حامل للانيميا المنجلية و ذلك لوجود نسبة من الهيموجلوبين الطبيعي( Hb A)و نسبة من الهيموجلوبين المنجلي( Hb s).

و في العينة الخامسة شخص مصاب بالانيميا المنجلية حيث ان معظم الهيموجلوبين الموجود من النوع المنجلي (HB s )



الوراثة الطبية | دفتر الزوار


© الحقوق محفوظة لصفحة امرض الدم الوراثية 2003-2006