مرض الانيميا المنجلية من الامراض المزمنة التي لا يمكن الشفاء منها الا ان يشاء الله.و لذلك من المهم الاهتمام بنصائح الاطباء و ارشاداتهم و المتابعة المستمرة مع طبيب تثقون به .لقد تطور العلاج لهذا المرض في الفترة الاخيرة فدواء الهيدروكسي يوريا و زراعة نخاع العظم و العلاج الجيني من الامور التي لها مستقبل في مكافحة هذا المرض و التقليل من المشاكل الصحية التي قد تصاحب هذا المرض .

من حسن الحظ ان العديد من المشاكل يمكن منعها او التقليل من شدتها.هناك اجراءات لو اتخذت باذن الله تساعد المصابين بهذا المرض على ان يحيوا حياة طبيعية و هنيئة .

نصائح عامة:

1- هناك أدوية معينة يجب أخذها بشكل منتظم ودقيق وعدم التوقف عن ذلك مهما كنت الأسباب ، ومنها المضاد الحيوي ( بنسلين مثلاً ) وذلك عن طريق الفم مرتين في اليوم حتى يصل عمر المريض إلى أكثر من 6-7 سنوات دواء حمض الفوليك ا( Folic cid) وذلك حبة يومياً(5 مليجرام) باستمرار وذلكلزيادة الحاجة له نتيجة لنشاط نخاع العظم لتعويض الانحلال المستمر لكرات الدم الحمراء .

2- يجب إعطاء الشخص المصاب بهذا المرض تطعيمات أخرى إضافية غير التطعيمات المعتادة مثل تطعيم ضد جرثومة الألتهاب الرئوي نيموكوكيص( Pnumococus vaccine ) وتطعيم ضد جرثومة هيموفيلس أنفلونزا (إHemophilus Influanza B) وتطعيم ضد الجرثومة المسببة لالتهاب السحايا ـ الحمي الشوكية ميننجوكوكال ( meningococus) . وعند إتباع ما ذكر في الفقرتين 1و 2 فإن نسبة حماية الشخص من الالتهابات البكتيرية القاتلة تكون عالية جداً بمشيئة الله .

3- يجب على الطبيب المعالج تدريب والدي المريض المصاب على معرفة طريقة قياس حجم الطحال وتسجيل ذلك باستمرار وخاصة عند ملاحظة أي تغير مفاجئ في حالة الطفل مثل شحوبه اللون ، اصفرار العينين بشكل أكبر عن المعتاد أو خمول وعدم النشاط .

4- تناول غذاء صحي متوازن وبشكل جيد يحتوي على المجموعات الغذائية المختلفة .

5- تناول كمية من السوائل بشكل يويمي مستمر.و تزاد الكمية عند حدوث الاحمى او الاسهال او القيء او الم في العظام.

6- في فصل الشتاء ، يجب الاهتمام بتدفئة الجسم بشكل مستمر وخاصة أطراف الجسم ( اليدين والساقين ) .

7- عدم لبس ملابس ضيقة قد تضغط على الأوعية الدموية الدقيقة مما يؤدي إلى حدوث مضاعفات ( تحول الخلايا الحمراء إلى الشكل المنجلي ) .

8- الاهتمام بإعطاء الجسم قسطاً كافياً من الراحة وعدم مزاولة النشاطات بشكل كبير.

9- العناية بالأسنان بشكل مستمر وذلك بتنظيف الأسنان بشكل منتظم بعد كل وجبة ومراجعة عيادة الأسنان بانتظام حيث أن أي تسوس في الأسنان قد يؤدي إلى التهابات خطيرة .

10- ممارسة التمارين الرياضية بشكل معتدل وعدم الإفراط فيها .

11- تجنب تسلق الجبال العالية أو ركوب الطائرات غير مكيفة الضغط حيث أن نسبة الأوكسجين قليلة مما قد يسبب الآلام في العظام وغيره من الجسم .

12- الحرص على المحافظة على المتابعة الدائمة للمواعيد بشكل منتظم ودقيق وذلك في عبادة أمراض الدم وعند عدم التمكن من الحضور في الموعد المحدد يجب الحصول على أقرب موعد ممكن والحرص على عمل التحاليل المطلوبة من الطبيب قبل موعد العيادة .

13- إخبار المدرسة عن طبيعة مرض الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي ولا مانع من الاتصال بالطبيب من قبل إدارة المدرسة حتى يتمكن من تزويد المدرسة بالمعلومات الكافية عن المرض وذلك حتى تكون المدرسة على إدراك كامل بالمرض ومضاعفاته واكتشافها مبكراً .

14- المتابعة الطبية في المستشفى مع طبيب امراض الدم او طبيب اطفال متمرس في هذا المرض.

طرق الوقاية من حدوث نوبات انسداد للاوردة و اشعيرات الدموية(نوبات الالم):

منع الجفاف و ذلك باتناول كميات كبيرة من السؤال.
ينصح ان يتم و ضع علبة ماء (لتر و نصف )للاطفال اللذين يتجاوز عمرهم الثالثة في الثلاجة و على الاهل متابعة و تشجيع الطفل على ان تناول هذه الكمية خلال 24 ساعة.يمكن الاستعاضة عن الماء باي مادة سائلة كالعصير او المشروبات الاخرى.عند حدوث اارتفاع في درجة الحرارة(حمى)يجب زيادة هذه الكمية الى تقريبا 2 لتر او 2 و نصف ان امكن.عن حدوث اسهال فيجب اعطاء كوب ماء (250 ميليلتر)عن كل مرة يسهل فيها الطفل.و يفضل ان يستبدل الماء في حالة الاسهال بمحلول الجفاف المتوفر في الصيدليات او تحضيرة في المنزل اذا تعذر الامر.يوجد في الصيدليات محاليل جفاف بطعم العصير يمكن استعمالة اذا حدث صعوبة في اقناع الطفل على تناول السوائل.اذا حدث ارتفاع في درجة الحرارة او اسهال و رفض الطفل تناول السوائل عليك بالتوجة الى المستشفىلاعطاء شوائل عن طريق الوريد.

ان الجفاف و نقص السوائل تزيد من التمنجل في الدم والتي بالتالي تؤدي الى انسداد العروق ثم يتبعها الام مبرحة في العظام.

عليك الاحتياط بتناول الكثير من السوائل في الحالات التالية:

1-التعرق الشديد مع الجفاف (كالحمى)

2- الإجهاد و العب

3- الإلتهابات بجميع أنواعها خاصة المصوبة بارتفاع في درجة الحرارة.

4- الإسهال أو الاستفراغ الشديد المؤدي إلى الجفاف .

متى يجب الذهاب الى الطبيب :

يجب احضار الطفل الى الطبيب في الحال إذا كان مصابا بأحد من الاعراض التالية:

1- ارتفاع في درجة حرارة الجسم .
2- الألام في العظام او في الصدر يزيد في الشدة او لا يزول .
3-ألم شديد في البطن او انتفاخ مفاجئ وحاد في البطن .
4- شحوب مفاجئ في لون الوجه .
5- ضيق في التنفس او الم في الصدر
6- زيادة حادة في اصفرار الجسم وخاصة في العينين .
7- تضخم شديد ومفاجئ في الطحال .
8- صداع مفاجئ شديد أو تغير في مستوى الوعي ( الانتباه ) ،او تشنج
9- الآم مفاجئة شديدة في الجهاز التناسلي الذكري .
10-أسهال أو قيء
11-ءزيادة اصفرار العينين بشكل و اضح
12- ضعف مفاجئ في الاطراف
12- زغللة في العينين او ضعف مفاجئ في النظر.

علاج حالات الالم في العظام:

ان الوقاية من هذه النوبات هي العلاج الانجع و الاسهل.ولكن لو حدثة هذه النوبات فحرص على ان يتلقى الطفل كفايتة من الادوية المسكنة للالم اضافة الى الكثير من السوائل:

تناول الكثير من السوائل:

كما ذكرنا سابقا يجب ان تكون الكمية كبيرة و هي حوالي ضعف الكمية الذي يتناولها الطفل في العادة من دون ان يكون مريض.

الأدوية المسكنة للالم:

1- ان دواء خافظ الحرارة ايضا يخفف الالم اذا كان خفيف .
و جرعة هذا الدواء يختلف حسب وزنا لطفل.فالاطباء يعطون 10 مليجرامات من البراسيتامول لكل كيلوجرام من وزن الطفل.ان معظم الادوية الخافظة للحرارة عبارة عن مادة اسمها البراسيتامول( Paracetamol) . و يسوق هذا الدواء باسماء(ماركات) مختلفة( الأادول ، البنادول، الفيفادول،التمبرا،التيلنول،و غيرها).وكلها تحتوي نفس المادة من البراسيتامول.كما انه يمكن اعطاء الدواء على شكل اقراص او شراب او تحميلة شرجية.و كلها لها نفس المفعول.يعطى الدواء كل اربع الى ست ساعات ..الجرعة حسب العمر هي تقريبا 62.5 مليغرام لاقل من 12 شهر،125 مليغرام لسن 1-4 سنوات،و 250 مليغرام لسن 4-10 سنوات،و 500 مليغرام 10-14 سنة،و 1000 مليغرام لمن هو فوق 15سنة.

ا2- ذا استمر الالم و الطفل يتناول البراسيتمول فانه يجب اعطاء دواء اقوى.

دواء الكودين فسفيت(Codeine phosphate ).و لا يمكن اخذه الى بوصفة من الطبيب او في المستشفى.و يعطى بشكل منتظم كل 6-8 ساعات على حسب شدة الالم.و الجرعة هي 1 او 2 مليجرام لكل كيلو جرام من وزن الطفل. و هو يفيد للالم المتوسط الشدة،و ينصح ان يتناول مع البراسيتامول ليزيد المفعول. اذا لم يتوفر دواء الكودين يمكن تجربة دواء ديكلوفيناك ( Diclofenac) , و يسمى تجاريا بالفولتارين (Voltaren).و الجرعة هي 1 مليجرام لكل كيلو جرام من و زن الطفل. و يمكن ان يعطى 3 مرات في اليوم. و يوجد منه اقراص او تحميلات شرجية او حقن عضلية او و ريدية.

3- اذا لم تفد الادوية اعلاها او كان الالم شديد فيجب اعطاء دواء المورفين(morphine ) او بيثيدين ( Pethidine)عن طريق الوريد اما عن طريق جرعات متفرقة او مستمرة .في المستشفى و يجد طريقة تسمح للطفل الكبير ان يتحكم في الجرعة التي يتناولها عن طريق ضغاط تحكم في الممغذي الذي عن طريقة يمر الدواء.

وسائل علاج الأنيميا المنجلية: تحت الانشاء

العلاج بعقار هيدروكسي يوريا (Hydroxyurea)


في شهر يناير من عام 1995 أوقف الباحثون المشتركون في دراسة لمعرفة هل" الهيدروسكي يوريا مفيد لتقليل نوبات الألم للمصابين بمرض الأنيميا المنجلية" بحثهم بعد أن أظهرت النتائج إن الهيدروكسي يويا يقلل نوبات الألم و عدد مرات الدخول إلى المستشفى بنسبة 50 % مقارنة بمجموعة أخرى من المرضى الذين أعطوا دواء غير فعال(Placebo) للمقارنة .لقد أوقفوا البحث و الذي اشترك فيه 21 مركز طبي قبل أربعة اشهر من نهايته أن يكملوه و ذلك للنتائج الغير متوقعة في نجاح الدواء في التقليل من عدد نوبات الألم و يعرف ذلك البحث بين الاطباء ببحث الهيروكسي يوريا ذو المراكز المتعددة (Multicenter Study of Hydroxyurea (MSH Trial)).

اجري ذلك البحث على البالغين و الذين أعمارهم فوق الثامنة عشرة. و قد وافقة الوكالة الأمريكية للغذاء و الدواء (FDA)على التصريح باستخدام هذا الدواء لعلاج الأنيميا المنجلية.

أما بنسبة للأطفال فقد اجري بحث على 50 طفل لمن أعمارهم بين 5 إلى 15 سنة و قد اثبت هذا الدواء فائدة في تقليل عدد مرات نوبات الألم كما هو الحال في الكبار مع عدم ظهور أعراض جانبية لهذا الدواء على النمو أو على أعضاء الجسم خلال مرور سنة من تناول هذا الدواء.و لكن الوكالة الأمريكية للغذاء و الدواء لم تصرح إلى الآن باستعمال هذا الدواء للأطفال حتى تنتهي بقية الأبحاث المتعلقة بالآثار الجانية لهذا الدواء. و قد وصلت هذه الأبحاث إلى المستوى الثالث و يتوقع أن تظهر النتائج في خلال السنوات القادمة.

كما اجري بحث أخر على الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين الستة اشهر و 24 شهر و أظهرت تلك الدراسة أن هؤلاء الأطفال يتقبلون الدواء بشكل جيد.

و يعتقد الكثير من الأطباء أن هذا الدواء قد يمنع حدوث تلف في أعضاء الجسم المتفرقة كالقلب و الكبد و و الغدد الصماء و الجهاز العصبي و لذلك فهم يحاولون أن يقوموا بالمزيد من الأبحاث لإثبات هذه الاعتقادات.

كان و مازال دواء الهيدروكسي يوريا يستعمل في علاج أمراض الدم المرتبطة بنشاط فمفرط و غير فعال في نخاع العظم كمرض البولي سيثيميا (polycythemia vera) و الأورام التي لها علاقة بالدم و العقد اللمفاوية.و هذا الدواء لا يستخدم للشفاء من الأنيميا المنجلية بل هو فقط يساعد في تقليل نوبات الألم و التي تمثل المشكلة الكبر للمصابين بهذا المرض. لا يعرف الأطباء بشكل دقيق كيف يعمل هذا الدواء في تقليل تلك النوبات و أن كان بعض العلماء يعتقدون أن ذلك يحدث عن طريق رفع مستوى هيموجلوبين الجنين ( Hb F fetal hemoglobin) و هذا بالتالي يقلل من تلاصق كريات الدم الحمراء المنجلية مع بعضها البعض و لا يحدث انسداد في الشعيرات الدموية.كما انه لوحظ أن هذا الدواء يرفع هرمون الاريثروبيوتين و الذي تفرزه الكلية لتنشيط و حث نخاع العظم لتصنيع المزيد من كريات الدم الحمراء.كما إن هذا الهرمون أيضا يرفع مستوى الهيموجلوبين الجنين ، و هذا ما جعل الأطباء يحاولون استخدام هذا الهرمون(عن طريق إعطائه عن طريق الوريد) مع الهيدروكسي يوريا لعلاج هذا المرض.

قد لا يفيد هذا الدواء جميع المصابين بالأنيميا المنجلية حيث أن هذا الدواء استعمل لمن يعانون من نوبات الم متكررة و شديدة.و لذلك قد لا يستعمل لمن حالتهم اقل شدة و ذلك لان هذا الدواء يصنف على انه من الأدوية التي تستخدم للأورام و السرطان ( Cytotoxic Drug ) . كما أن الفائدة من الدواء لا تظهر إلا بعد استعماله لفترة من الزمن لا تقل عن شهر بأية حال و على المريض أن يستمر في تناوله إلى أن يقرر الطبيب غير ذلك.و

و يعطى الهيدروكسي يوريا عن طريق الفم و يبدأ بجرعة قليلة ثم تزاد الجرعة تدريجيا إلى أن تظهر الفائدة او تظهر الأعراض الجانبية و التي تتمثل في انخفاض كريات الدم البيضاء او الصفائح،و في هذا الحال يوقف الدواء مؤقتا ثم يعاد البدء في إعطائه مرة أخرى بجرعة اقل.

للمزيد من المعلومات (باللغة الانجليزية) اضغط هنا.

المراجع:

Charache S, Barton FB, Moore RD, Terrin ML, Steinberg MH, Dover GJ, Ballas SK, McMahon RP, Castro O, Orringer EP: Hydroxyurea and sickle cell anemia. Clinical utility of a myelosuppressive "switching" agent. The multicenter study of hydroxyurea in sickle cell anemia. Medicine (Baltimore) 6:300-26, 1996

Charache S, Terrin ML, Moore RD, Dover GJ, Barton FB, Eckert SV, McMahon RP, Bonds DR: Effects of hydroxyurea on the frequency of painful crises in sickle cell anemia. N Engl J Med 332:1317- 22,1995.

Steinberg MH, Lu ZH, Barton FB, Terrin ML, Charache S, Dover GJ: Fetal hemoglobin in sickle cell anemia: determinants of response to hydroxyurea. Blood 89:1078-88, 1997

Safety of hydroxyurea in children with sickle cell anemia: results of the HUG-KIDS study, a phase I/II trial. Pediatric Hydroxyurea Group.
Blood. 1999 Sep 1;94(5):1550-4.

Effect of hydroxyurea on growth in children with sickle cell anemia: results of the HUG-KIDS Study.
J Pediatr. 2002 Feb;140(2):225-9.

Effect of hydroxyurea in sickle cell anemia: a clinical trial in children and teenagers with severe sickle cell anemia and sickle cell beta-thalassemia.
Pediatr Hematol Oncol. 1999 May-Jun;16(3):221-32.

Three-year follow-up of hydroxyurea treatment in severely ill children with sickle cell disease. The French Study Group on Sickle Cell Disease.
J Pediatr Hematol Oncol. 1997 Jul-Aug;19(4):313-8.

Five years of experience with hydroxyurea in children and young adults with sickle cell disease.
Blood. 2001 Jun 1;97(11):3628-32.

العلاج بهرمون الاريثروبيوتين( erythropoietin )

العلاج باالجيني (Gene Therapy)

نقل دم
ينقل الدم عن الزوم و عندما ينخفض مستوى الهيموجلوبين عن 7 مليغرام لكل لتر . و قد يستدعي نقل الدم لبعض الحالات خاصة قبل اجراء العمليات الجراحية او عند حدوث انسداد في العروق الدموية في الرئتين . كما يقوم الطبيب بنقل الدم بشكل دوري و مستمر كل 3-4 اسابيع لك الاشخاص الذين سبق ان اصيبوا بشلل نصفي ناتجة عن جلطة في المخ.


العلاج بالديسفسرال

يترسب الحديد في جسم المريض تدريجيا مما يؤدى إلى تعطيل وظائف الخلايا وبالتالي إلى موتها وفقدان وظائفها، كما يؤدى إلى الكثير من اختلال الوظائف الهرمونية و القلبية و الكبدية و الجلدية. لذا يجب التخلص من الحديد الزائد (اكثر من 1000 مج\مل). الديسفرال عبارة عن مادة ترتبط مع الحديد في الجسم وتخرج مرتبطة بالحديد لخارج الجسم عن طريق البول، ومن هنا تأتى أهميه الديسفرال الذي يحقن عن طريق الجلد لفتره8-10 ساعات يوميا او عن طريق الوريد،والعضل

إزالة الطحال

للطحال دور هام في التخلص من كريات الدم الميتة نتيجة مشاركة الطحال في تعويض الجسم عن عجز نخاع العظم واستمرار تراكم الحديد بصوره كبيره يبدأ بعدها الطحال بتدمير كريات الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية ،تتفاقم حدة فقر الدم وتتناقص مناعة ومقاومة المريض ويصبح عرضة للنزف، ويتم استئصال الطحال عندما تظهر المؤشرات التالية:

عندما يحتاج المريض إلى نقل كميات من الدم تزيد بمقدار واحد ونصف عن الكميه الكافية.

نقص حاد في كريات الدم البيضاء أو الصفائح الدموية نتيجة تدميرها في الطحال

التضخم الكبير والمتزايد للطحال.

زرع نخاع العظم (Bone Marrow Transplant)

هذه العملية تعتمد على وجود متبرع يفضل أن يكون من أشقاء او شقيقات المريض حيث يجب أجراء الفحوصات التي تؤكد من وجود التطابق النسيجي والخلوي (100%) بين المتبرع والمريض،وتزداد فرص نجاح العملية للذين لا يعانون من ترسب الحديد أو تضخم الكبد والطحال.

إن رفض الانسجه عادة ما يكون اقل نسبة في الأطفال عنه في الكبار فذلك لا يحدث مباشرة بعد العملية إنما قد يحتاج إلى 3-5 سنوات يبقى فيها خطر الرفض،فالمريض بحاجة إلى متابعة دقيقه للغاية.

ويتم فبل زرع نخاع العظام التخلص من نخاع المريض بتناوله الأدوية تدمر خلايا النخاع وعلى مدى 6 أيام يشعر فيها بالوهن والضعف وتحت التعقيم التام يتم شفط النخاع بواسطة حقنه خاصة وتحت التخدير العام وتستغرق هذه العملية حوالي نصف الساعة وتستكمل العملية بإعادة حقن نخاع العظام السليم إلى المريض فيما يشبه عملية نقل الدم فيجد النخاع الجديد تجويف نخاع المصاب.

والمتبرع عادة لا يعاني من أي مخاطر وجسمه قادر على تعويض الكميه التي تم شفطها من نخاع العظام ولا يحتاج للبقاء في المستشفى اكثر من يوم واحد فقط.

الجديد في علاج الانيميا المنجلية:

بدأت بعض المراكز في إجراء عمليات نقل وزراعة نخاع العظم للجنين المصاب داخل رحم أمه بدل إجهاضه وتتميز هذه العملية بندرة رفض جسم المريض للنخاع المزروع.

طرق الوقاية:

فحوصات قبل الولادة
إذا كان كلا الوالدان يحملان الانيميا المنجلية فمن الممكن أن يتم فحص الجنين للتأكد من سلامته من الاصابة بالانيميا المنجلية خلال الأسبوع 10-11 من الحمل. ويتم الفحص بأخذ عينه من المشيمة ( Chorionic Villus )وتحليلاها بواسطة ال DNA لمعرفة إذا ما كان الجنين مصاب أم لا.،وتظهر نتيجة التحليل خلال 3-4 أسابيع.وكما هو الحل في جميع الفحوصات الطبية فقد يكون هناك بعض المضاعفات واهما احتمال الإجهاض من جراء سحب العينه 1%لثانية هي عن طريق سحب من السائل الأمينوسي والموجود حول الجنين.وتأخذ هذه العينة في الأسبوع14-16 من الحمل واحتمال الإجهاض في هذه الحالة حوالي نصف في المائة 0.5%

فحوصات قبل الزواج :

يمكن الكشف على أي شخص لمعرفة إذا ما كان حامل للمرض و بطريقة سهلة و ميسرة و متوفرة في معظم المختبرات الطبية .و هو تحليل رخيص في قيمته المادة لكنه غالي في قيمته العلمية. ولا يتوقع أن يكلف هذا التحليل أكثر من 15 دولار.و ينصح بإجراء هذا التحليل لكل من له أصول عرقية بمنطقة الخليج العربي و جنوب السعودية و اليمن و المناطق الشمالية الغربية من السعودية. و إن كنا نفضل أن يجرى هذا التحليل إضافة إلى تحاليل المتعلقة بالثلاسيميا على جميع من يريد الزواج بغض النظر عن أصولة العرقية و ذلك لرخص قيمته و توفره . للمزيد من معلومات الفحص الطبي قبل الزواج راجع هذه الصفحة.