Cretinism








يحدث القصاع نتيجةنقص نسبة الثيروكسين في جسم الجنين أثناء وجوده في الرحم : إما لتضخم الغدة الدرقيةعند الأم الحامل ، أو لنقص كمية اليود في طعامها ، وتسمى هذه الحالة " بالقصاعالولادي " . وقد يصاب الطفل القصاع بعد الميلاد بسبب نقص الثيروكسين في جسمه بسببتضخم غدته الدرقية أو لنقص اليود في تغذيته ، وعادة لا تظهر أعراض هذا المرض قبلالستة أشهر الأولى من الولادة حيث يكون الطفل خلال هذه الفترة معتمداً على هرمونالغدة الدرقية الذي استمده من الأم أثناء المرحلة الجنينية . كما وجد أن إصابةالطفل بتضخم الغدة الدرقية بعد سن السادسة من عمره لا يسبب له القصاع ، وهذا ما جعلالإصابة بالقصاع نادرة ، حيث بلغت نسبتها بين أطفال السويد 1.25000 وهى أعلى نسبةفي العالم.


وتشمل الأعراض الإكلينيكية لهذا المرضعلى :


جفاف الجلد .
قصر القامة .
برودةالجسم .
تقوس الساقان.
غلظة اللسان وتدليه .
يظهر الفم مفتوح غالباً.
أنف أفطس ووجه منتفخ .
يعاني من الشخير أثناء التنفس .
يتسم بانتفاخالبطن وفتق السرة .
الخمول وقلة النشاط وبطء الاستجابة .
التأخر في المشيوالجلوس والنطق والتسنين(فلا تكتمل الأسنان وتسقط بسرعة) .
بطء النمو الجسميواضطرابه ، فالطفل يتسم بمظهر مثير جداً من صغر الحجم وضآلة الجسم .
عدمالتناسب بين أعضاء الجسم (علي خلاف القزم الذي يعاني في إفراز هرمون النمو للفصالأمامي للغدة النخامية والذي يحتفظ جسمه بقدر أكبر من التناسب) .
كما أن نقصالهرمون يؤدي إلى بطء عمليات الأيض وتوقف العظام عن النمو في الطول.
عدم نموأعضاء التناسل بصورة طبيعية .
يبدو الطفل وديعاً لا يصرخ .


ومن الناحيةالانفعالية يتوقف النمو العقلي لدي الطفل ،حيث لا يتجاوز معامل ذكاءه عن (50) . إذأن القصاع هو أحد أسباب التخلف العقلي ، وخاصة إذا لم يتم اكتشافه في وقت مبكر.



أما إذا عولج الطفل خلال السنة الأولى منعمره بحقنه يومياً بهرمون الثيروكسين بجرعة تتراوح من 0.15 – 0.2 مجم ، فإن هذهالأعراض تزول , ويستأنف النمو الجسمي والنفسي بصورة طبيعية , أما إذا جاء تأخرالعلاج فقد تزول الأعراض الجسمية ، ويظل التأخر العقلي , نظراً لما يصيب الخلاياالعصبية من خلل كبير جداً خلال السنة الأولي من العمر , وبالتالي فنمو الذكاءوالحالة النفسية للفرد تحتاج لوجود هرمون الثيروكسين في الدم بكمية مناسبة في خلالالسنوات الأولي حتى لا يصاب الطفل بهذا التخلف العقليالشديد.منقول